ما هو مرض التلاسيميا وما أسباب ظهوره

ما هي أسباب ظهور مرض التلاسيميا؟

قال “د / فوزي عبد الرحمن – استشاري أورام الدم وأورام وزراعة نخاع العضل” يعتبر مرض التلاسيميا عبارة عن فقر دم منطقة البحر الأبيض المتوسط وهو عبارة عن مرض وراثي ناتج عن طفرة في الجين الذي يفزر البروتين الذي يدخل في الدم (الجلوبين) ويقصر نتيجة هذا الخلل الجيني عمر كرات الدم حيث أن عمر كرات الدم الطبيعي يكون 120يوم، لكن من يعانون من مرض التلاسيميا عمر كرات الدم عندهم تقريبا 20 أو 30 يوم مما يؤدي إلى تكسرها أكثر من الطبيعي مما يتسبب في فقر دم المريض.

وتابع الدكتور ” فوزي عبد الرحمن “: يعتبر كذلك مرض التلاسيميا مرض متنحي حيث لابد لإصابة المريض به أن يأخذ الصفة من الأب والأم حتى يظهر عنده المرض أي لابد أن يكون الأب والأم مصابين لمرض كما تزيد نسبة الإصابة للمرض في هذه الحالة إلى 25%.

هناك نوع من التلاسيميا يسمى بالتلاسيميا الصغرى والتي يكون فيها المريض طبيعي ولكنه حامل للمرض كما يوجد عنده قوة دفع الدم أقل من الطبيعي كما أن كرات الدم لديه تعتبر أصغر من الطبيعي إلى حد ما.

أما التلاسيميا الوسطى ففيها يكون المريض عنده نقص دم ولكنه لا يحتاج لنقل الدم.

وأخيرا، هناك التلاسيميا الكبرى والتي يحتاج فيها المريض لنقل دم كل 20 يوم أو كل شهر ويكون فيها المريض متأثرا من إصابة والديه من هذا المرض.

ما أهمية تحليل التلاسيميا قبل الزواج؟

هناك نسبة من 3 إلى 4% في الأردن حاملين للتلاسيميا، يجب أن يتم عمل فحص للدم لقياس حجم الكرات ومعدل قوة الدم في الجسم.

في حالة وجود مشكلة في حجم كرات الدم ونقص في قوة الدم فن المريض يكون في حاجة لعمل فحوصات أخرى للتأكد من وجود التلاسيميا عنده أم لا حيث يمكن أن يكون حجم الكرات عنده أقل من الطبيعي وقوة الدم عنده قليلة طبيعيا.

إذا كان الشخص حامل للتلاسيميا والشخص الآخر الذي يريد الزواج منه غير حامل لمرض التلاسيميا فلا مانع من الزواج حيث أن نسبة إصابة الأبناء بالمرض لا تتعدى 25% في هذه الحالة.

في حالة عدم حمل المريض لمرض التلاسيميا لابد له من نقل الدم إليه بشكل مستمر وفي حالة عدم نقل الدم له بطريقة صحيحة يمكن أن يصاب ببعض التشوهات في الفكين وبروز في عظام الوجه حيث أن تلك المناطق تنتج الدم لتعوض الدم المتكسر كما يمكن نقل الدم أن يؤثر على الغدد ونقص في الحديد إلى جانب التأثير على القلب والذي يحتاج إلى أدوية علاجية في هذه الحالة، لذلك لا يُنصح لحاملي مرض التلاسيميا الزواج من بعضهم البعض لتجنب مخاطرة نقل المرض للطفل.

هل أعراض مرض التلاسيميا واضحة منذ الولادة؟

تبدأ أعراض مرض التلاسيميا بعد الإصابة به بستة أشهر حيث يمكن يظهر على الطفل التعب و الإرهاق وشحوب باللون كما يمكن أن تتأخر المدة لسنة ويمكن عمل الفحوصات لمعرفة سبب هذا التعب سواء كان تلاسيميا أم لا.

أردف الدكتور ” عبد الرحمن “: يعتبر التلاسيميا فقط مرض وراثيا منتشر في منطقة البحر المتوسط وقبرص واليونان وغيرها من مناطق حوض البحر المتوسط.

هل تختلف شدة المرض من شخص لآخر؟

تختلف التلاسيميا الوسطى عن الكبرى في شدتها حيث أن التلاسيميا الوسطى يكون فيها المريض في احتياج قليل لنقل الدم يصل إلى كل ستة أشهر مرة، أما التلاسيميا الكبرى لابد للمريض فيها أن يُنقل له دم كل شهر تقريبا.

وأخيرا، تكمن مشكلة علاج التلاسيميا في تكسر كرات الدم الحمراء لهذا السبب العلاج الوحيد هو نقل الدم كما يمكن علاج ترسبات الحديد الناتجة عن هذا النقل عن طريق أدوية طاردة للحديد ويمكن لهذه العلاجات أن تعالج أعراض نقص الدم دون أن تعالج المشكلة الوراثية في وجود مرض التلاسيميا من الأساس.

على الجانب الآخر، يمكن علاج التلاسيميا عن طريق العلاج الوحيد وهو زراعة خلايا جذعية للنخاع من أخ أو أخت غير مصاب بالتلاسيميا وتم عمل أكثر من 100 حالة زرع وتمت بنسبة نجاح وصلت إلى 85%.